Primele simptome ale hepatitei autoimune, diagnosticului și regimului de tratament

Share Tweet Pin it

Autoimună hepatită este o boală inflamatorie a ficatului de etiologie incertă, cu un curs cronic, însoțit de posibila dezvoltare a fibrozei sau cirozei. Această leziune se caracterizează prin anumite simptome histologice și imunologice.

Prima mențiune a unei astfel de leziuni hepatice a apărut în literatura științifică la mijlocul secolului XX. Apoi sa folosit termenul "hepatită lupoidă". În 1993, Grupul de studiu internațional privind bolile a propus numele actual de patologie.

Ce este?

Hepatita autoimună este o boală inflamatorie a parenchimului ficatului cu o etiologie necunoscută (cauză), însoțită de apariția în organism a unui număr mare de celule imune (gamaglobuline, autoanticorpi, macrofage, limfocite etc.)

Cauzele dezvoltării

Se crede că femeile sunt mai susceptibile de a suferi de hepatită autoimună; incidența maximă apare la vârsta de 15 până la 25 de ani sau la menopauză.

Baza patogenezei hepatitei autoimune este producția de autoanticorpi, a căror țintă sunt celulele hepatice - hepatocite. Cauzele dezvoltării sunt necunoscute; teoriile care explică apariția bolii, pe baza ipotezei influenței predispoziției genetice și a factorilor de declanșare:

  • infecție cu virusuri hepatite, herpes;
  • alterarea (deteriorarea) țesutului hepatic de către toxinele bacteriene;
  • luând medicamente care induc un răspuns imun sau alterare.

Începutul bolii poate fi cauzat atât de un singur factor, cât și de combinația lor, totuși, combinația de declanșatoare face ca cursul să devină mai greu, contribuind la progresul rapid al procesului.

Formele bolii

Există 3 tipuri de hepatită autoimună:

  1. Apare în aproximativ 80% din cazuri, mai frecvent la femei. Se caracterizează printr-o imagine clinică clasică (hepatită lupoidă), prezența anticorpilor ANA și SMA, patologia imună concomitentă în alte organe (tiroidită autoimună, colită ulceroasă, diabet etc.), un curs lent fără manifestări clinice violente.
  2. Manifestările clinice sunt similare cu cele ale hepatitei de tip I, principala caracteristică distinctivă fiind detectarea anticorpilor SLA / LP la antigenul hepatic solubil.
  3. Are un curs malign, un prognostic nefavorabil (la momentul diagnosticului, ciroza hepatică este detectată deja la 40-70% dintre pacienți), de asemenea se dezvoltă mai des la femei. Caracterizat prin prezența în sânge a anticorpilor LKM-1 la citocromul P450, anticorpii LC-1. Manifestările imune extrahepatice sunt mai pronunțate decât în ​​cazul tipului I.

În prezent, se pune sub semnul întrebării existența hepatitei autoimune de tip III; se propune să se considere că aceasta nu este o formă independentă, ci ca un caz special de boală de tip I.

Divizarea hepatitei autoimune în tipuri nu are semnificație clinică semnificativă, reprezentând un grad mai mare de interes științific, deoarece nu implică schimbări în ceea ce privește măsurile de diagnosticare și tacticile de tratament.

Simptome ale hepatitei autoimune

Manifestările nu sunt specifice: nu există nici un singur semn care să o califice în mod unic ca un simptom exact al hepatitei autoimune. Boala începe, de regulă, treptat, cu astfel de simptome comune (o debut brusc apare în 25-30% din cazuri):

  • dureri de cap;
  • o ușoară creștere a temperaturii corpului;
  • îngălbenirea pielii;
  • flatulență;
  • oboseală;
  • slăbiciune generală;
  • lipsa apetitului;
  • amețeli;
  • greutate in stomac;
  • durere în hipocondrul drept și stâng;
  • ficat și splină mărită.

Cu progresia bolii în etapele ulterioare se observă:

  • paloare a pielii;
  • scăderea tensiunii arteriale;
  • durere in inima;
  • roșeața palmelor;
  • apariția telangiectasiei (venei spider) pe piele;
  • creșterea frecvenței cardiace;
  • encefalopatie hepatică (demență);
  • comă hepatică.

Imaginea clinică este completată de simptomatologia comorbidităților; cel mai adesea acestea sunt dureri migratorii în mușchi și articulații, o creștere bruscă a temperaturii corporale și o erupție cutanată maculopapulară la nivelul pielii. Femeile pot avea plângeri cu privire la nereguli menstruale.

diagnosticare

Criteriile de diagnosticare a hepatitei autoimune sunt markeri serologici, biochimici și histologici. Conform criteriilor internaționale, este posibil să se vorbească despre hepatita autoimună dacă:

  • nivelul globulinelor γ și IgG depășește nivelurile normale de 1,5 ori sau mai mult;
  • a crescut semnificativ activitatea AST, ALT;
  • un istoric al lipsei de transfuzii de sânge, administrarea de medicamente hepatotoxice, abuzul de alcool;
  • markerii infecției virale active (hepatita A, B, C etc.) nu sunt detectați în sânge;
  • titruri de anticorpi (SMA, ANA și LKM-1) pentru adulți de peste 1:80; pentru copii de peste 1:20.

O biopsie hepatică, cu o examinare morfologică a unei mostre de țesut, relevă o imagine a hepatitei cronice cu semne de activitate pronunțată. Semnele histologice ale hepatitei autoimune sunt punți sau necroze în trepte ale parenchimului, infiltrarea limfoidă cu o abundență de celule plasmatice.

Tratamentul hepatitei autoimune

Baza terapiei este utilizarea glucocorticosteroizilor - medicamente-imunosupresoare (suprimă imunitatea). Acest lucru vă permite să reduceți activitatea reacțiilor autoimune care distrug celulele hepatice.

În prezent, există două scheme de tratament pentru combinația de hepatită autoimună (prednison + azatioprină) și monoterapie (doze mari de prednison). Eficacitatea lor este aproximativ aceeași, ambele scheme vă permit să obțineți remiterea și să creșteți rata de supraviețuire. Cu toate acestea, terapia combinată se caracterizează printr-o incidență mai mică a efectelor secundare, care este de 10%, în timp ce numai cu tratament cu prednison, această cifră atinge 45%. Prin urmare, cu o tolerabilitate bună a azatioprinei, este preferabilă prima opțiune. În special, terapia asociată este indicată pentru femeile în vârstă și pentru pacienții care suferă de diabet, osteoporoză, obezitate și iritabilitate nervoasă crescută.

Monoterapia este prescrisă femeilor gravide, pacienților cu diferite neoplasme, care suferă de forme severe de citopenie (deficiență a anumitor tipuri de celule sanguine). Cu un curs de tratament care nu depășește 18 luni, nu se observă efecte secundare pronunțate. În timpul tratamentului, doza de prednison este redusă treptat. Durata tratamentului hepatitei autoimune este de la 6 luni la 2 ani, în unele cazuri, terapia este efectuată pe tot parcursul vieții.

Tratamentul chirurgical

Această boală poate fi vindecată doar prin intervenție chirurgicală, care constă într-un transplant de ficat (transplant). Operația este destul de gravă și dificilă pentru pacienți. Există, de asemenea, o serie de complicații și inconveniente destul de periculoase cauzate de transplanturile de organe:

  • ficatul nu poate să se așeze și să fie respins de organism, chiar și în ciuda utilizării constante a medicamentelor care suprimă sistemul imunitar;
  • utilizarea constanta a imunosupresoarelor este dificila pentru organismul de a tolera, deoarece in aceasta perioada este posibil sa se obtina orice infectie, chiar si ARVI-ul cel mai obisnuit, care poate duce la aparitia meningitei (inflamatia meningelor), pneumonie sau sepsis in conditii de imunitate deprimata;
  • Un ficat transplantat poate să nu-și îndeplinească funcția și apoi apare insuficiența hepatică acută și apare moartea.

O altă problemă este găsirea unui donator potrivit, poate dura chiar câțiva ani și nu costă foarte mulți bani (de la aproximativ 100.000 de dolari).

Disabilitate cu hepatită autoimună

Dacă dezvoltarea bolii a condus la ciroză hepatică, pacientul are dreptul să contacteze Biroul ITU (organizația care efectuează examenul medical și social) pentru a confirma schimbările din acest organism și pentru a primi ajutor din partea statului.

Dacă pacientul este forțat să-și schimbe locul de muncă datorită stării sale de sănătate, dar poate ocupa o altă funcție cu un salariu mai mic, are dreptul la un al treilea grup de invaliditate.

  1. Când boala are un curs recurent discontinuu, pacientul are: disfuncție hepatică moderată și severă, capacitate limitată de autoservire, muncă este posibilă numai în condiții de muncă create special, folosind mijloace tehnice auxiliare, apoi se presupune al doilea grup de handicap.
  2. Primul grup poate fi obținut dacă evoluția bolii progresează rapid și pacientul prezintă insuficiență hepatică severă. Eficiența și capacitatea pacientului de a se auto-îngriji sunt reduse atât de mult încât medicii să scrie în dosarul medical al pacientului despre incapacitatea completă de a munci.

Este posibil să lucrați, să trăiți și să tratați această boală, dar totuși aceasta este considerată foarte periculoasă, deoarece cauzele apariției acesteia nu sunt încă pe deplin înțelese.

Măsuri preventive

În hepatita autoimună, este posibilă numai profilaxia secundară, care constă în realizarea unor activități precum:

  • vizite regulate la un gastroenterolog sau hepatolog;
  • monitorizarea constanta a nivelului de activitate al enzimelor hepatice, imunoglobulinelor si anticorpilor;
  • aderarea la o dietă specială și un tratament delicat;
  • limitând stresul emoțional și fizic, luând diverse medicamente.

Diagnosticarea în timp util, medicamentele prescrise corespunzător, medicamentele pe bază de plante, remediile populare, aderarea la măsurile preventive și prescripțiile medicului vor permite pacienților cu un diagnostic de hepatită autoimună să facă față eficient acestei boli periculoase pentru sănătate și viață.

perspectivă

Dacă nu este tratată, boala progresează în mod constant; remisiile spontane nu apar. Rezultatul hepatitei autoimune este ciroza hepatică și insuficiența hepatică; 5 ani de supraviețuire nu depășește 50%.

Cu ajutorul terapiei în timp util și bine realizată, este posibilă obținerea remisiei la majoritatea pacienților; totuși, rata de supraviețuire de 20 de ani este mai mare de 80%. Transplantul hepatic dă rezultate comparabile cu remisia obținută de medicamente: un prognostic de 5 ani este favorabil pentru 90% dintre pacienți.

Autoimună hepatită

Hepatita autoimună este o leziune progresivă hepatocelulară cronică care apare cu semne de inflamație periportală sau mai extinsă, hipergamaglobulinemie și prezența autoanticorpilor serici hepatice asociate. Manifestările clinice ale hepatitei autoimune includ tulburări astenovegetative, icter, durere în hipocondrul drept, erupții cutanate, hepatomegalie și splenomegalie, amenoree la femei și ginecomastie la bărbați. Diagnosticul hepatitei autoimune se bazează pe detectarea serologică a anticorpilor antinucleari (ANA), anticorpi tisulare la mușchii netezi (SMA), anticorpi la microzomi hepatic și renal, etc., hipergamaglobulinemie, titru crescut de IgG și date privind biopsia hepatică. Baza tratamentului hepatitei autoimune este terapia imunosupresoare cu glucocorticosteroizi.

Autoimună hepatită

În structura hepatitei cronice în gastroenterologie, ponderea afectării hepatice autoimune reprezintă 10-20% dintre cazuri la adulți și 2% la copii. Femeile dezvoltă hepatită autoimună de 8 ori mai des decât bărbații. Primul vârf al vârstei incidenței apare la vârsta de 30 de ani, al doilea - în perioada postmenopauzei. Cursul hepatitei autoimune are o natură rapidă progresivă, în care ciroza hepatică se dezvoltă destul de devreme, hipertensiune portalală și insuficiență hepatică care duce la decesul pacienților.

Cauzele hepatitei autoimune

Etiologia hepatitei autoimune nu este bine înțeleasă. Se crede că baza pentru dezvoltarea de hepatită autoimună este entanglement cu antigene specifice ale complexului major de histocompatibilitate (HLA) - persoana alelele DR3 sau ale DR4, au fost detectate la 80-85% dintre pacienți. declanșa Probabil factori, declanșând un răspuns autoimun în genetic indivizii susceptibili pot acționa viruși, Epstein-Barr, hepatita (A, B, C), pojar, herpes (HSV-1 și HHV-6), precum și anumite medicamente (de exemplu, interferon ). Mai mult de o treime din pacienții cu hepatită autoimună sunt identificate și alte sindroame autoimune - tiroidita, boala Graves, sinovită, colita ulcerativă, boala Sjogren, și altele.

Baza patogeneza hepatitei autoimune este deficienta immunoregulation: subpopulație reducerea limfocitelor T supresoare, ceea ce duce la necontrolate IgG de celule de sinteză B și distrugerea membranelor celulelor hepatice - hepatocitului aspect caracteristic anticorpilor serici (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Tipuri de hepatită autoimună

În funcție de anticorpii produși distinge hepatită autoimună I (anti-ANA, anti-SMA pozitiv), II (anti-LKM-l pozitiv) și III (anti-SLA pozitiv) tipuri. Fiecare din alocat un tip unic de boala caracterizata prin profil serologică, caracteristici de curgere, ca răspuns la tratamentul imunosupresor și prognostic.

Hepatita autoimună de tip I apare la formarea și circulația anticorpilor antinucleari (ANA) în sânge la 70-80% dintre pacienți; anticorpi anti-mușchi neted (SMA) la 50-70% dintre pacienți; anticorpi la citoplasma neutrofilelor (pANCA). Hepatita autoimună de tip I se dezvoltă adesea între vârsta de 10 până la 20 de ani și după 50 de ani. Se caracterizează printr-un răspuns bun la terapia imunosupresivă, posibilitatea de a obține remisie stabilă în 20% din cazuri chiar și după retragerea corticosteroizilor. Dacă nu este tratată, ciroza hepatică se formează în decurs de 3 ani.

Când hepatita autoimună tip II în sânge la 100% dintre pacienți există anticorpi la microzomi de ficat și rinichi de tip 1 (anti-LKM-l). Această formă a bolii se dezvoltă în 10-15% din cazurile de hepatită autoimună, în special în copilărie și se caracterizează prin activitate biochimică ridicată. Hepatita II autoimună este mai rezistentă la imunosupresie; cu desființarea de droguri apare deseori recidiva; ciroza hepatică se dezvoltă de 2 ori mai frecvent decât cu hepatita autoimună de tip I.

Autoimuna hepatita tip III anticorpi la antigenul-hepatic pancreatic solubil formă și pechenochio (anti-SLA si anti-LP). Destul de des, atunci când acest tip de detectat ASMA, factorul reumatoid, anticorpii mitocondriali (AMA), anticorpi la antigenele membranare hepatice (antiLMA).

Pentru alcătuirile hepatită autoimună atipică includ sindroame încrucișate, care includ, de asemenea, simptome de ciroza biliară primară, colangita sclerozantă primară, hepatita cronică virală.

Simptome ale hepatitei autoimune

În cele mai multe cazuri, hepatita autoimună se manifestă brusc, iar în manifestările clinice nu diferă de hepatita acută. Inițial procedează cu slăbiciune severă, lipsă de apetit, icter intens, apariția urinei întunecate. Apoi, în câteva luni, are loc clinica de hepatită autoimună.

Rareori, debutul bolii este gradual; în acest caz, tulburări astenovegetative, stare generală de rău, greutate și durere în hipocondrul drept, prevalează un ușor icter. La unii pacienți, hepatita autoimună începe cu febră și manifestări extrahepatice.

Perioada dislocat simptome de hepatită autoimună includ slăbiciune severă, o senzație de greutate și durere în cadranul superior drept, greață, prurit, limfadenopatie. Pentru caracteristica non-constantă de hepatită autoimună, mai rău în timpul perioadelor de exacerbărilor icter, un ficat mărit (hepatomegalie) și a splinei (splenomegalie). O treime din femeile cu hepatită autoimună dezvolta amenoree, hirsutism; băieții pot avea ginecomastie.

Reacții cutanate tipice: capilare, și eritem palmar lupus, purpură, acnee, telangiectazie pe față, gât și mâini. În timpul perioadelor de exacerbare a hepatitei autoimune poate fi observat fenomenul de ascită tranzitorie.

Manifestările sistemice ale hepatitei autoimune artrita recidivantă migrând referă care afectează articulațiile mari, dar nu duce la deformarea lor. Destul de des, hepatită autoimună apare în asociere cu colita ulcerativa, miocardita, pleurezie, pericardită, glomerulonefrită, tiroidită, vitiligo, insulino-dependent diabet zaharat, iridociclita, sindromul Sjogren, sindromul Cushing, fibrozantă alveolită, anemie hemolitică.

Diagnosticul hepatitei autoimune

Criteriile de diagnosticare a hepatitei autoimune sunt markeri serologici, biochimici și histologici. Conform criteriilor internaționale, este posibil să se vorbească despre hepatita autoimună dacă:

  • un istoric al lipsei de transfuzii de sânge, administrarea de medicamente hepatotoxice, abuzul de alcool;
  • markerii infecției virale active (hepatita A, B, C etc.) nu sunt detectați în sânge;
  • nivelul globulinelor γ și IgG depășește nivelurile normale de 1,5 ori sau mai mult;
  • a crescut semnificativ activitatea AST, ALT;
  • titruri de anticorpi (SMA, ANA și LKM-1) pentru adulți de peste 1:80; pentru copii de peste 1:20.

O biopsie hepatică, cu o examinare morfologică a unei mostre de țesut, relevă o imagine a hepatitei cronice cu semne de activitate pronunțată. Semnele histologice ale hepatitei autoimune sunt punți sau necroze în trepte ale parenchimului, infiltrarea limfoidă cu o abundență de celule plasmatice.

Examinările instrumentale (ultrasunete la ficat, RMN hepatic, etc.) în hepatitele autoimune nu au o valoare de diagnostic independentă.

Tratamentul hepatitei autoimune

Terapia patogenetică a hepatitelor autoimune constă în efectuarea terapiei imunosupresive cu glucocorticosteroizi. Această abordare permite reducerea activității proceselor patologice în ficat: creșterea activității supresoarelor T pentru a reduce intensitatea reacțiilor autoimune care distrug hepatocitele.

De obicei terapia imunosupresivă în hepatita autoimună efectuate prednisolon sau metilprednisolon în doza inițială de 60mg (1 st săptămână), 40 mg (de 2 săptămâni), 30 mg (3-4 săptămâni w), cu o reducere de 20 mg într-o întreținere doză. Scăderea dozei zilnice se efectuează lent, având în vedere activitatea clinica si nivelul markerilor serici. Doza de întreținere pacientul ar trebui să fie luate pentru normalizarea deplină a clinice, de laborator și parametrii histologice. Tratamentul hepatitei autoimune poate dura de la 6 luni la 2 ani, și, uneori, pe tot parcursul vieții.

Cu ineficiența monoterapiei, este posibil să se introducă în regimul de tratament al hepatitei autoimune azatioprină, clorochină, ciclosporină. În cazul eșecului tratamentului imunosupresiv al hepatitei autoimune timp de 4 ani, recidive multiple, efectele secundare ale terapiei, problema este ridicată și transplantul hepatic.

Prognoză pentru hepatită autoimună

În absența tratamentului hepatitei autoimune, boala progresează în mod constant; remisiile spontane nu apar. Rezultatul hepatitei autoimune este ciroza hepatică și insuficiența hepatică; 5 ani de supraviețuire nu depășește 50%. Cu ajutorul terapiei în timp util și bine realizată, este posibilă obținerea remisiei la majoritatea pacienților; totuși, rata de supraviețuire de 20 de ani este mai mare de 80%. Transplantul hepatic dă rezultate comparabile cu remisia obținută de medicamente: un prognostic de 5 ani este favorabil pentru 90% dintre pacienți.

Hepatita autoimuna numai posibilă prevenirea secundară, inclusiv monitorizarea regulată gastroenterologist (hepatologist), controlul enzimelor hepatice, a conținutului γ-globulinelor, autoanticorpilor pentru a obține în timp util sau reluarea tratamentului. Pacienții cu hepatită autoimună a recomandat un tratament blând cu restricție de stres emoțional și fizic, dieta, îndepărtarea vaccinării profilactice, limitarea medicamente.

Simptomele hepatitei autoimune, cauzele, diagnosticul, tratamentul. Autoimună hepatită la adulți și copii.

Simptomele hepatitei autoimune, cauzele, diagnosticul, tratamentul. Autoimună hepatită la adulți și copii.

Ce este hepatita autoimuna?

Ficatul este unul dintre cele mai mari și mai importante organe ale corpului uman. Ea îndeplinește funcția de curățare a sângelui de toxine, de prelucrare a medicamentelor, de ajutor în digestie și formarea sângelui.

Hepatita este un termen generic pentru inflamația în ficat. Există multe forme și cauze ale hepatitei (de exemplu, viral, toxic, alcool), inclusiv hepatitele autoimune. În cazul hepatitei autoimune, sistemul imunitar atacă și distruge celulele hepatice, provocând inflamație în el.

Care sunt cauzele hepatitei autoimune?

Nu este clar de ce se dezvoltă hepatita autoimună. Cercetătorii sugerează că unii oameni au o predispoziție genetică în care hepatita se dezvoltă mai ușor. La unii oameni, unele medicamente sau infecții pot declanșa dezvoltarea bolii.

Care sunt tipurile de hepatită autoimună?

Există două tipuri principale de hepatită autoimună.

  • Tipul 1 - apare la persoanele de orice sex și vârstă
  • Tipul 2 - apare la fete și femei tinere

Există forme rare de hepatită autoimună, care sunt mai puțin frecvente și sunt de obicei combinate cu alte boli hepatice.

Care sunt simptomele hepatitei autoimune?

La mulți pacienți, acest tip de hepatită nu prezintă nici un simptom. Cel mai adesea, această boală este detectată în timpul examinării din alte motive. Dacă simptomele se dezvoltă, atunci cel mai adesea este oboseala, oboseala, scăderea performanței.

Rar, pot apărea simptome suplimentare, inclusiv icter, prurit, dureri articulare, disconfort abdominal, greață, vărsături, pierderea apetitului, urină închisă și scaune ușoare sau gri.

Dacă nu este tratată și boala progresează, se poate dezvolta ciroză hepatică.

Cum se identifică hepatitele autoimune?

Diagnosticul hepatitei autoimune se efectuează utilizând un test de sânge și biopsie hepatică. În timpul unei biopsii, o mică bucată de țesut hepatic este luată și examinată sub microscop. Această procedură vă permite să confirmați diagnosticul de hepatită autoimună și să clarificați starea ficatului, precum și să excludeți alte posibile boli hepatice.

Cum este tratată hepatita autoimună?

Nu toți pacienții cu hepatită autoimună au nevoie de tratament. Decizia de a începe tratamentul este luată de medic pe baza severității simptomelor, a severității bolii, a rezultatelor examinării.

Masa dietetica N5

Descărcați aplicația în Google Play și magazinul de mere

Autoimună hepatită

Hepatita autoimună este o boală inflamatorie a parenchimului ficatului cu o etiologie necunoscută (cauză), însoțită de apariția în organism a unui număr mare de celule imune (gamaglobuline, autoanticorpi, macrofage, limfocite etc.)

Boala este destul de rară, apare în Europa cu o frecvență de 50-70 de cazuri la 1 milion de populație și în America de Nord cu o frecvență de 50-150 cazuri la 1 milion de populație, ceea ce reprezintă 5-7% din totalul bolii hepatitei. În Asia, America de Sud și Africa, incidența hepatitei autoimune la populație este cea mai mică și variază de la 10 la 15 cazuri la 1 milion de persoane, ceea ce reprezintă 1-3% din numărul total de persoane care suferă de hepatită.

Autoimună hepatita afectează adesea femeile la o vârstă fragedă (de la 18 la 35 de ani).

Prognosticul bolii nu este favorabil, rata de supraviețuire de cinci ani pentru această boală este de 50%, rata de supraviețuire de zece ani este de 10%. Pe parcursul bolii, se dezvoltă o insuficiență hepatocelulară, ceea ce duce la apariția comăi hepatice și, în consecință, la moarte.

cauzele

Cauzele dezvoltării hepatitei autoimune nu au fost încă stabilite. Există mai multe teorii propuse de diferiți autori:

  • Teoria ereditară, esența căreia este transferul de la mamă la fiică a unei gene mutante implicate în reglementarea imunității;
  • Virusul teoretic, esența căruia constă în infectarea oamenilor cu virusurile hepatitei B, C, D sau E, precum și virusul herpesului sau virusul Epstein-Bar, care perturbă sistemul imunitar al organismului și duc la eșecuri în reglementarea acestuia;
  • Apariția bolii ca urmare a transportului genei patologice a complexului principal de histocompatibilitate - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 sau -B8.

Toate teoriile de mai sus duc la un scenariu:

Celulele sistemului imunitar, care sunt produse în organism, încep să considere ficatul ca un agent străin, patologic și să încerce să-l distrugă - aceste celule se numesc anticorpi. Dacă anticorpii își distrug propriile țesuturi și organe, atunci se numesc autoanticorpi. Celulele hepatice distruse sunt înlocuite cu țesut conjunctiv, iar organismul își pierde treptat toate funcțiile, se dezvoltă insuficiență hepatică, ceea ce duce la deces. Procesul poate fi încetinit cu medicamente, dar nu vă puteți opri.

clasificare

În funcție de tipul de anticorpi, se disting trei tipuri de hepatită autoimună:

  • Tipul 1 - prezența ANA (anticorpi la nucleul hepatocitelor) și SMA (anticorpi la coaja hepatocitelor);
  • Tipul 2 - prezența LKM-1 (anticorpi la microzomii hepatice);
  • Tipul 3 - prezența SLA (anticorpi pentru antigenul hepatic).

Simptome ale hepatitei autoimune

  • oboseală;
  • slăbiciune generală;
  • lipsa apetitului;
  • amețeli;
  • dureri de cap;
  • o ușoară creștere a temperaturii corpului;
  • îngălbenirea pielii;
  • flatulență;
  • greutate in stomac;
  • durere în hipocondrul drept și stâng;
  • ficat și splină mărită.

Cu progresia bolii în etapele ulterioare se observă:

  • roșeața palmelor;
  • apariția telangiectasiei (venei spider) pe piele;
  • paloare a pielii;
  • scăderea tensiunii arteriale;
  • durere in inima;
  • creșterea frecvenței cardiace;
  • encefalopatie hepatică (demență);
  • comă hepatică.

diagnosticare

Diagnosticul hepatitei autoimune începe cu o anchetă și examinare efectuată de un medic generalist sau de un gastroenterolog, urmată de un studiu de laborator și instrumental. Diagnosticul hepatitei autoimune este destul de problematic, deoarece natura virusului și alcoolică a leziunilor hepatice trebuie exclusă mai întâi.

Sondajul pacientului

În cadrul studiului ar trebui să se afle următoarele date:

  • dacă a existat o transfuzie de sânge în decurs de 1-2 ani;
  • dacă pacientul abuzează de alcool;
  • au fost boli hepatice virale în timpul vieții lor;
  • au consumat medicamente hepatotoxice (droguri, medicamente) pe parcursul vieții lor;
  • Are pacientul orice boli autoimune de alte organe (lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, sclerodermie, dermatomiozită etc.)?

Examinarea pacientului

La examinare, o atenție deosebită este acordată pielii, membranelor mucoase și dimensiunii ficatului:

  • pielea și mucusul de icter;
  • hemoragiile și telangiectaziile sunt vizibile pe piele;
  • gingii sângerate;
  • ficat și splină mărită.

Metode de examinare la laborator

Test de sânge general:

Schimbarea hepatitei autoimune

ESR (rata de sedimentare a eritrocitelor)

Analiza urinei:

Schimbarea hepatitei autoimune

1 - 3 în vedere

1 - 7 în vizor

1 - 2 în față

5 - 6 în vedere

3 - 7 în vedere

Test de sânge biochimic:

Modificări ale hepatitei autoimune

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Modificări ale hepatitei autoimune

8,6 - 20,5 pmol / l

130,5 - 450 microni / l și mai sus

60,0 - 120,0 pmol / l

0,8 - 4,0 piruvită / ml-h

5,0 - 10,0 piruvat / ml-h

Coagulograma (coagularea sângelui):

Modificări ale hepatitei autoimune

APTT (timp activ tromboplastin parțial)

Mai puțin de 30 de secunde

Lipidograma (cantitatea de colesterol și fracțiunile sale în sânge):

Modificări ale hepatitei autoimune

3,11 - 6,48 pmol / l

3,11 - 6,48 pmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

lipoproteine ​​cu densitate mare

lipoproteine ​​cu densitate scăzută

35 - 55 de unități densitate optică

35 - 55 de unități densitate optică

Analiza pentru testele reumatice:

Modificări ale hepatitei autoimune

CRP (proteină c-reactivă)

Sunt multe

Metode de examinare serologică

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (reacție de fixare a complementului);
  • PCR (reacție în lanț a polimerazei).

Metodele serologice de mai sus sunt efectuate pentru a exclude natura virală a bolii hepatice, analiza se efectuează pe markeri de hepatită virală B, C, D și E, precum și virusul herpes, rubeola, Epstein-Bar. Pentru hepatitele autoimune, testele ar trebui să fie negative.

Analiza pentru markerii hepatitei autoimune

Această analiză este efectuată numai prin PCR, deoarece aceasta este metoda cea mai sensibilă. Dacă există markeri ANA, SMA, LKM-1 sau SLA în sânge, este posibil să se judece o boală hepatică autoimună.

Examinarea instrumentală a ficatului

  • Ecografia ficatului, unde puteți vedea inflamația țesutului hepatic și înlocuirea unui parenchim sănătos cu țesutul conjunctiv;
  • Biopsia hepatică sub control ultrasonic, urmată de examinarea țesutului hepatic sub microscop, vă permite să efectuați diagnosticul final cu o precizie de 100%.

Tratamentul hepatitei autoimune

Tratamentul medicamentos

Terapia patogenetică.

Deoarece cauzele bolii nu sunt pe deplin înțelese, este posibilă numai influențarea grupului de procese din organism, consecința căruia este producerea de autoanticorpi tropici la parenchimul hepatic. Acest tratament are ca scop reducerea imunității organismului și implică încetarea producției de celule care luptă împotriva agenților străini care intră în organism din exterior sau sunt considerați străini organismului - în cazuri ca hepatitele autoimune.. Dezavantajele acestui tratament sunt că organismul devine fără apărare împotriva oricărui agent infecțios, fungic, parazitar sau bacterian.

Există 3 scheme de tratament:

1 constă în numirea glucocorticosteroizilor (hormoni în doze mari):

  • 40 - 80 mg de prednison (numărul de miligrame depinde de greutatea corporală a pacientului) pe zi, cu 2/3 din doza zilnică administrată dimineața pe stomacul gol și 1/3 din doză seara înainte de mese. După 2 săptămâni de la administrarea medicamentului, care trebuie neapărat să fie însoțită de o îmbunătățire a testelor de laborator, doza începe să fie redusă cu 0,5 mg în fiecare săptămână. După atingerea unei doze de 10-20 mg de prednisolon pe zi (doza de întreținere), reducerea este întreruptă. Medicamentul se administrează intramuscular. Aportul de medicamente este lung și continuă până când testele de laborator se află în limite normale.

Schema 2 constă într-un glucocorticosteroid și un imunosupresor (un medicament care urmărește suprimarea sistemului imunitar):

  • 20-40 mg de prednisolon 1 dată pe zi dimineața pe stomacul gol intramuscular, după 2 săptămâni - reducerea dozei de medicament cu 0,5 pe săptămână. La realizarea a 10-15 mg de droguri este luat sub formă de comprimate, dimineața pe stomacul gol.
  • 50 mg de azotioprină împărțită în 3 doze pe zi, înainte de mese sub formă de tablete. Cursul de tratament conform acestei scheme este de 4 - 6 luni.

3, schema constă în glucocrocosteroid, imunosupresor și acid urodesoxicolic (un medicament care îmbunătățește regenerarea hepatocitelor):

  • 20-40 mg de prednisolon 1 dată pe zi dimineața pe stomacul gol intramuscular, după 2 săptămâni - reducerea dozei de medicament cu 0,5 pe săptămână. La realizarea a 10-15 mg de droguri este luat sub formă de comprimate, dimineața pe stomacul gol.
  • 50 mg de azotioprină împărțită în 3 doze pe zi, înainte de mese sub formă de tablete.
  • 10 mg pe 1 kg de greutate corporală de acid urodesoxicolic pe zi, doza împărțită în 3 doze sub formă de tablete.

Cursul de tratament este de la 1 până la 2 luni până la 6 luni. Apoi, azotioprina este eliminată și tratamentul cu cele două medicamente rămase este continuat timp de până la 1 an.

Tratamentul simptomatic:

  • pentru durere - riabal 1 comprimat de 3 ori pe zi;
  • când sângerează gingiile și apariția venei spider pe corp - vikasol 1 comprimat de 2-3 ori pe zi;
  • cu greață, vărsături, febră - polisorb sau enterosgel în 1 sala de mese de 3 ori pe zi;
  • în cazul edemelor sau ascitei, furosemidul 40-40 mg o dată pe zi dimineața pe stomacul gol.

Tratamentul chirurgical

Această boală poate fi vindecată doar prin intervenție chirurgicală, care constă într-un transplant de ficat (transplant).

Operația este destul de complicată, dar de mult timp a intrat în practica chirurgilor din fosta CSI, problema constă în găsirea unui donator adecvat, poate dura chiar câțiva ani și costă o mulțime de bani (de la aproximativ 100.000 de dolari).

Operația este destul de gravă și dificilă pentru pacienți. Există, de asemenea, o serie de complicații și inconveniente destul de periculoase cauzate de transplanturile de organe:

  • ficatul nu poate să se așeze și să fie respins de organism, chiar și în ciuda utilizării constante a medicamentelor care suprimă sistemul imunitar;
  • utilizarea constanta a imunosupresoarelor este dificila pentru organismul de a tolera, deoarece in aceasta perioada este posibil sa se obtina orice infectie, chiar si ARVI-ul cel mai obisnuit, care poate duce la aparitia meningitei (inflamatia meningelor), pneumonie sau sepsis in conditii de imunitate deprimata;
  • Un ficat transplantat poate să nu-și îndeplinească funcția și apoi apare insuficiența hepatică acută și apare moartea.

Tratamentul folcloric

Tratamentul folic pentru hepatita autoimună este strict interzis, deoarece nu numai că nu are efectul dorit, ci poate agrava cursul bolii.

Dieta care facilitează evoluția bolii

Este strict interzisă utilizarea unui produs cu proprietăți alergice în dietă:

Este interzis consumul de produse grase, picante, prajite, sarate, afumate, conserve și alcool.

Dieta persoanelor cu hepatită autoimună ar trebui să includă:

  • carne de vită sau carne tocată fiartă;
  • legume;
  • cereale;
  • produsele lactate nu sunt alimente grase;
  • pește fără grăsimi Pete sau fierte;
  • fructe;
  • băuturi din fructe;
  • compoturi;
  • ceai.

Autoimună hepatită

Hepatita autoimună este o boală progresivă hepatică progresivă imună cronică inflamatorie caracterizată prin prezența autoanticorpi specifici, un nivel crescut de gamaglobuline și un răspuns pozitiv pronunțat la imunosupresoare.

Pentru prima dată, progresia rapidă a hepatitei cu un rezultat în ciroza hepatică (la femei tinere) a fost descrisă în 1950 de către J. Waldenstrom. Boala a fost însoțită de icter, niveluri crescute de gamaglobuline serice, disfuncție menstruală și a răspuns bine terapiei cu hormon adrenocorticotropic. Pe baza anticorpilor antinucleari (ANA) găsiți în sângele pacienților, caracteristic lupusului eritematos (lupus), în 1956 boala a devenit cunoscută sub numele de "hepatită lupoidă"; Termenul "hepatită autoimună" a fost introdus în uz aproape 10 ani mai târziu, în 1965.

Deoarece în prima decadă după ce hepatita autoimună a fost descrisă pentru prima dată, a fost mai des diagnosticată la femei tinere, există încă o credință greșită că este o boală a tinerilor. De fapt, vârsta medie a pacienților este de 40-45 de ani, care se datorează două vârfuri de incidență: la vârsta de 10 până la 30 de ani și în perioada de la 50 la 70 de ani. Este caracteristic faptul că, după 50 de ani, hepatita autoimună debutează de două ori mai des ca înainte..

Incidența bolii este extrem de mică (totuși, este una dintre cele mai studiate în structura patologiei autoimune) și variază considerabil în diferite țări: printre populația europeană, prevalența hepatitei autoimune este de 0,1-1,9 cazuri la 100 000 și în Japonia, doar 0,01-0,08 la 100.000 de locuitori pe an. Incidența în rândul reprezentanților diferitelor sexe este, de asemenea, foarte diferită: raportul bărbaților și bărbaților bolnavi în Europa este de 4: 1, în țările din America de Sud - 4,7: 1, în Japonia - 10: 1.

La aproximativ 10% dintre pacienți, boala este asimptomatică și este o constatare accidentală în timpul examinării dintr-un alt motiv, în 30% severitatea afectării hepatice nu corespunde senzațiilor subiective.

Cauze și factori de risc

Substratul principal pentru dezvoltarea progresivă a modificărilor necrotice inflamatorii în țesuturile ficatului este reacția auto-agresiunii imune la propriile celule. În sângele pacienților cu hepatită autoimună există mai multe tipuri de anticorpi, dar cele mai importante pentru dezvoltarea modificărilor patologice sunt autoanticorpi ai mușchiului neted, anticorpi anti-mușchi neted (SMA) și anticorpi antinucleari (ANA).

Acțiunea anticorpilor SMA este îndreptată împotriva proteinei în compoziția celor mai mici structuri ale celulelor musculare netede, anticorpii antinucleari lucrează împotriva ADN-ului nuclear și proteinele nucleelor ​​celulare.

Factorii cauzali ai declanșării lanțului de reacții autoimune nu sunt cunoscuți cu certitudine.

Un număr de virusuri cu efect hepatotropic, unele bacterii, metaboliți activi ai substanțelor toxice și medicamentoase și o predispoziție genetică sunt considerați provocatori posibili ai pierderii capacității sistemului imunitar de a distinge între "propria persoană și alta";

  • Virusurile hepatitei A, B, C, D;
  • Virusurile Epstein - barr, pojar, HIV (retrovirus);
  • Virusul herpes simplex (simplu);
  • interferoni;
  • Antigenul Salmonella Vi;
  • ciuperci de drojdie;
  • purtător de alele (variante structurale ale genelor) HLA DR B1 * 0301 sau HLA DR B1 * 0401;
  • luând Methyldopa, Oxifenisatin, Nitrofurantoin, Minociclină, Diclofenac, Propyltiouracil, Isoniazid și alte medicamente.

Formele bolii

Există 3 tipuri de hepatită autoimună:

  1. Apare în aproximativ 80% din cazuri, mai frecvent la femei. Se caracterizează printr-o imagine clinică clasică (hepatită lupoidă), prezența anticorpilor ANA și SMA, patologia imună concomitentă în alte organe (tiroidită autoimună, colită ulceroasă, diabet etc.), un curs lent fără manifestări clinice violente.
  2. Are un curs malign, un prognostic nefavorabil (la momentul diagnosticului, ciroza hepatică este detectată deja la 40-70% dintre pacienți), de asemenea se dezvoltă mai des la femei. Caracterizat prin prezența în sânge a anticorpilor LKM-1 la citocromul P450, anticorpii LC-1. Manifestările imune extrahepatice sunt mai pronunțate decât în ​​cazul tipului I.
  3. Manifestările clinice sunt similare cu cele ale hepatitei de tip I, principala caracteristică distinctivă fiind detectarea anticorpilor SLA / LP la antigenul hepatic solubil.

În prezent, se pune sub semnul întrebării existența hepatitei autoimune de tip III; se propune să se considere că aceasta nu este o formă independentă, ci ca un caz special de boală de tip I.

Pacienții cu hepatită autoimună au nevoie de terapie pe toată durata vieții, deoarece, în majoritatea cazurilor, boala reapare.

Divizarea hepatitei autoimune în tipuri nu are semnificație clinică semnificativă, reprezentând un grad mai mare de interes științific, deoarece nu implică schimbări în ceea ce privește măsurile de diagnosticare și tacticile de tratament.

simptome

Manifestările bolii nu sunt specifice: nu există un singur semn care să o clasifice în mod unic ca un simptom al hepatitei autoimune.

Hepatita autoimună începe, de regulă, treptat, cu simptome comune (o debut brusc apare în 25-30% din cazuri):

  • bună stare generală slabă;
  • scăderea toleranței la activitățile fizice obișnuite;
  • somnolență;
  • oboseală;
  • greutate și senzație de răspândire în hipocondrul drept;
  • colorarea icterică tranzitorie sau permanentă a pielii și a sclerei;
  • colorare urină închisă (culoare bere);
  • episoade ale temperaturii crescute a corpului;
  • scăderea sau lipsa totală a apetitului;
  • dureri musculare și articulare;
  • menstruale neregulate la femei (până la încetarea completă a menstruației);
  • tahicardii spontane;
  • mâncărime;
  • roșeața palmelor;
  • hemoragii punct, vene spider pe piele.

Autoimună hepatită este o boală sistemică care afectează o serie de organe interne. Manifestările imune extrahepatice asociate cu hepatita sunt detectate la aproximativ jumătate dintre pacienți și sunt cel mai adesea reprezentate de următoarele boli și condiții:

  • artrita reumatoidă;
  • tiroidită autoimună;
  • Sindromul Sjogren;
  • lupus eritematos sistemic;
  • anemie hemolitică;
  • trombocitopenie autoimună;
  • vasculita reumatică;
  • fibrilă alveolită;
  • Sindromul Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopecie;
  • lichen planus;
  • astm bronșic;
  • focar sclerodermie;
  • Sindrom CREST;
  • suprapunerea;
  • polimiozita;
  • insulino-dependent de diabet zaharat.

La aproximativ 10% dintre pacienți, boala este asimptomatică și este o constatare accidentală în timpul examinării dintr-un alt motiv, în 30% severitatea afectării hepatice nu corespunde senzațiilor subiective.

diagnosticare

Pentru a confirma diagnosticul de hepatită autoimună, se efectuează o examinare cuprinzătoare a pacientului.

Manifestările bolii nu sunt specifice: nu există un singur semn care să o clasifice în mod unic ca un simptom al hepatitei autoimune.

În primul rând, este necesar să se confirme absența transfuziilor de sânge și a abuzului de alcool în istorie și să se excludă alte afecțiuni ale ficatului, ale vezicii biliare și ale conductelor biliare (zona hepato-biliare), cum ar fi:

  • virus hepatitic (în principal B și C);
  • Boala lui Wilson;
  • deficiență de alfa-1-antitripsină;
  • hemocromatoza;
  • hepatită medicală (toxică);
  • cholangita sclerozantă primară;
  • ciroza biliară primară.

Metode de laborator de diagnosticare:

  • determinarea nivelului de gamma globulină serică sau imunoglobulină G (IgG) (crescut de cel puțin 1,5 ori);
  • detectarea serului de anticorpi antinucleari (ANA), anticorpi pentru mușchii netede (SMA), anticorpi microzomali hepato-renale (LKM-1), anticorpi pentru antigenul hepatic solubil (SLA / LP) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titru adult ≥ 1:88, copii ≥ 1:40);
  • determinarea nivelului de transaminaze ALT și AST în sânge (crescut).
  • Ecografia organelor abdominale;
  • computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică;
  • puncția biopsie urmată de examinarea histologică a probelor de biopsie.

tratament

Principala metodă de tratare a hepatitei autoimune este tratamentul imunosupresiv cu glucocorticosteroizi sau combinația lor cu citostaticele. Cu un răspuns pozitiv la tratament, medicamentele pot fi anulate nu mai devreme de 1-2 ani. Trebuie remarcat faptul că după întreruperea tratamentului, 80-90% dintre pacienți demonstrează activarea repetată a simptomelor bolii.

În ciuda faptului că majoritatea pacienților prezintă o tendință pozitivă în contextul terapiei, aproximativ 20% rămân imuni la imunosupresoare. Aproximativ 10% dintre pacienți sunt forțați să întrerupă tratamentul din cauza complicațiilor care s-au dezvoltat (eroziuni și ulcerații ale membranei mucoase a stomacului și duodenului, complicații secundare infecțioase, sindromul Cushing, obezitate, osteoporoză, hipertensiune arterială, opresiunea formării sângelui etc.).

Cu un tratament complex, rata de supraviețuire de 20 de ani depășește 80%, procesul de decompensare scade la 10%.

În plus față de farmacoterapie se efectuează hemocorrecția extracorporală (plasmefereza volumetrică, criopatia), care permite îmbunătățirea rezultatelor tratamentului: regresia simptomelor clinice, concentrația serică a gamaglobulinelor și scăderea titrului de anticorpi.

În absența efectului farmacoterapiei și a hemocorrecției timp de 4 ani, este indicat transplantul hepatic.

Posibile complicații și consecințe

Complicațiile hepatitei autoimune pot fi:

  • dezvoltarea efectelor secundare ale terapiei, atunci când o schimbare în raportul "risc-beneficiu" face ca tratamentul ulterior să fie imposibil;
  • hepatice encefalopatie;
  • ascită;
  • sângerări de la venele varicoase esofagiene;
  • ciroza hepatică;
  • hepatocelulară insuficiență.

perspectivă

În hepatita autoimună netratată, supraviețuirea de 5 ani este de 50%, 10 ani - 10%.

După 3 ani de tratament activ, la 87% dintre pacienți sa obținut remisia confirmată de laborator și prin instrument. Cea mai mare problemă este reactivarea proceselor autoimune, observată la 50% dintre pacienți în șase luni și la 70% după 3 ani de la terminarea tratamentului. După obținerea remisiunii fără tratament de întreținere, aceasta poate fi menținută numai la 17% dintre pacienți.

Cu un tratament complex, rata de supraviețuire de 20 de ani depășește 80%, procesul de decompensare scade la 10%.

Aceste date justifică necesitatea unei terapii pe tot parcursul vieții. Dacă pacientul insistă asupra întreruperii tratamentului, este necesară o monitorizare la fiecare 3 luni.

Autoimună hepatită

Hepatita (inflamația) ficatului de etiologie autoimună a fost descrisă pentru prima dată în 1951 într-un grup de femei tinere. La acel moment, un nivel ridicat de gamma globuline și un răspuns bun la terapia cu hormon adrenocorticotropic a fost considerată principala sa trăsătură.

Vederile moderne asupra hepatitei autoimune s-au extins considerabil, datorită dezvăluirii secretelor imunologice. Cu toate acestea, cauza rădăcinii inexplicabile a bolii, care conduce la producerea de anticorpi în ser, rămâne neclară.

Boala se caracterizează printr-un curs cronic cu perioade de exacerbări și un risc semnificativ de trecere la ciroză hepatică. Nu este încă posibil să se vindece, dar combinația dintre citostatice și hormoni steroizi prelungește durata de viață a pacienților.

răspândire

Autoimună hepatită este o boală rară. În țările europene, sunt detectate 16-18 cazuri la 100.000 de locuitori. Conform datelor din 2015, în unele țări ajunge la 25. Femeile se îmbolnăvesc de 3 ori mai des decât bărbații (unii autori consideră că de 8 ori). Recent, creșterea bolii a fost înregistrată atât la bărbați, cât și la femei.

Statisticile au constatat două detectări maxime "de vârf":

  • în rândul tinerilor 20-30 ani;
  • mai aproape de vârsta de 50-70 de ani.

Studiile arată că în Europa și America de Nord, hepatita autoimună reprezintă o cincime din totalul hepatitelor cronice, iar în Japonia crește până la 85%. Poate că acest lucru se datorează unui nivel mai ridicat de diagnosticare.

Cum se schimbă țesutul hepatic?

Analiza histologică determină prezența inflamației în ficat și zone de necroză în jurul venelor (periportale). Imaginea hepatitei este exprimată prin necroza prudențială a parenchimului hepatic, o acumulare mare de celule plasmatice în infiltrate. Limfocitele pot forma foliculi în caile portalului, iar celulele hepatice din jur se transformă în structuri glandulare.

Infiltrația limfocitică este localizată în centrul lobilor. Inflamația se extinde la conductele biliare și colangiole ale tractului portal, deși pasajele septal și interlobular nu se schimbă. În hepatocite, distrofia grasă și hidropică este detectată, celulele sunt umplute cu incluziuni grase și vacuole cu lichid.

Care sunt răspunsurile imunitare afectate la hepatită?

Studiile efectuate de imunologi au arătat că rezultatul final al rearanjamentelor imune este o scădere bruscă a proceselor de imunoreglare la nivelul limfocitelor de țesut. Ca urmare, anticorpii anti-nucleari ai celulelor musculare netede, lipoproteine, apar în sânge. Adesea, sunt detectate încălcări similare cu modificările sistemice ale lupusului eritematos (fenomen LE). Prin urmare, boala este numită și "hepatită lupoidă".

Multe antigene umane sunt implicate în reacția cu anticorpi. Acestea sunt desemnate de imunologi scrisi și numerici. Numele pot însemna ceva numai pentru specialiști:

Se crede că cauza inițială a procesului autoimun poate fi factori suplimentari - viruși:

  • hepatită A, B, C;
  • Virusul Epstein-Barr;
  • herpes simplex (HHV-6 și HSV-1).

Simptome ale hepatitei autoimune

În jumătate din cazuri, simptomele inițiale ale unei boli autoimune apar între vârsta de 12 și 30 de ani. Al doilea "vârf" apare la femei după stabilirea menopauzei menopauzei. Partea a treia se caracterizează printr-un curs acut și imposibilitatea de a se distinge de alte forme acute de hepatită în primele 3 luni. În 2/3 din cazuri, boala are o evoluție treptată.

  • creșterea greutății în hipocondrul din dreapta;
  • slăbiciune și oboseală;
  • 30% dintre femeile tinere opresc menstruația;
  • posibil îngălbenirea pielii și a sclerei;
  • ficat și splină mărită.

Caracteristică este combinația semnelor de leziuni hepatice cu tulburări ale sistemului imunitar, exprimate în următoarele: erupții cutanate, mâncărime, colită ulcerativă, durere și scaun afectat, tiroidită progresivă (inflamația glandei tiroide) și ulcer peptic.

Simptome patognomonice de natură alergică a hepatitei sunt absente, prin urmare în timpul diagnosticului este necesar să se excludă:

  • virus hepatitic;
  • Boala Wilson-Konovalov;
  • alte leziuni alcoolice și nealcoolice ale ficatului (hepatită medicamentoasă, hemocromatoză, distrofie grasă);
  • patologia țesutului hepatic, în care are loc mecanismul autoimun (ciroză primară biliară, colangită sclerozantă).

Debutul hepatitei autoimune la copii este însoțit de cel mai agresiv curs clinic și de ciroză precoce. În stadiul diagnosticului, în jumătate din cazuri, copiii au format ciroză hepatică.

Ce analize sunt folosite pentru a judeca patologia probabilă?

În analiza de detectare a sângelui:

  • hipergamaglobulinemia cu o scădere a proporției de albumină;
  • o creștere a activității transferazei de 5-8 ori;
  • test serologic pozitiv pentru celulele LE;
  • țesuturi și anticorpi anticorpi la țesuturile glandei tiroide, mucoasei gastrice, rinichilor, mușchilor netezi.

Tipuri de hepatită autoimună

În funcție de răspunsurile serologice, autoanticorpi identificați, există trei tipuri de boli. Sa dovedit că diferă în curs, prognosticul reacției la măsurile terapeutice și alegerea tratamentului optim al hepatitei autoimune.

Tipul I se numește "anti-ANA pozitiv, anti-SMA". Anticorpii antinucleari (ANA) sau mușchii anti-neted (SMA) sunt detectați la 80% dintre pacienți, mai mult de jumătate din cazuri fiind pozitive pentru autoprotitele de tip p antineutrofile citoplasmatice (pANCA). Afectează orice vârstă. Cel mai adesea - 12-20 de ani și femei în perioada menopauzei.

Pentru 45% dintre pacienți, boala în 3 ani fără intervenție medicală va duce la ciroză. Tratamentul precoce vă permite să obțineți un răspuns bun la terapia cu corticosteroizi. La 20% dintre pacienți, remiterea prelungită persistă chiar și după eliminarea tratamentului imunosupresiv.

Tipul II - caracterizat prin prezența anticorpilor la microzomii celulari ai hepatocitelor și rinichilor, denumiți "anti-LKM-1 pozitiv". Acestea se găsesc la 15% dintre pacienți, mai des în copilărie. Acesta poate fi combinat în combinație cu un antigen hepatic specific. Adrift este mai agresiv.

Ciroza în timpul observației de trei ani se dezvoltă de două ori mai des decât în ​​cazul primului tip. Mai rezistent la medicamente. Eliminarea drogurilor este însoțită de o nouă agravare a procesului.

Tipul III - "anti-SLA pozitiv" pentru antigenul hepatic solubil și pentru pancreasul hepatic "anti-LP". Semnele clinice sunt similare cu hepatita virală, ciroza biliară hepatică, colangita sclerozantă. Oferă reacții serologice serioase.

De ce apar reacții încrucișate?

Diferența dintre tipuri sugerează că aceasta ar trebui utilizată în diagnosticul hepatitei autoimune. Aici reacțiile încrucișate intervin serios. Acestea sunt tipice diferitelor sindroame care implică mecanisme imune. Esența reacțiilor este o schimbare în legătura stabilă a anumitor antigene și autoanticorpi, apariția unor noi reacții suplimentare la alți stimuli.

Acestea sunt explicate printr-o predispoziție genetică specială și apariția unei boli independente, care nu a fost încă studiată. Pentru hepatitele autoimune, reacțiile încrucișate prezintă dificultăți serioase în diagnosticul diferențial cu:

  • virus hepatitic;
  • hepatică ciroză biliară;
  • sclerosing cholangita;
  • criptogenă hepatită.

În practică, există cazuri de tranziție a hepatitei la colangită sclerozantă după câțiva ani. Sindromul încrucișat cu hepatită biliară este mai frecvent la pacienții adulți și cu colangita la copii.

Cum este evaluată asocierea cu hepatita cronică C?

Se știe că evoluția hepatitei virale cronice C se caracterizează prin semne auto-alergice pronunțate. Din acest motiv, unii oameni de știință insistă asupra identității sale cu hepatită autoimună. În plus, atenția este acordată asociației hepatitei virale C cu diverse simptome extrahepatice (la 23% dintre pacienți). Mecanismele acestei asociații sunt încă inexplicabile.

Dar sa constatat că o reacție de proliferare (creștere a numărului) de limfocite, secreția de citokine, formarea de autoanticorpi și depunerea complexelor de anticorpi + anticorpi în organe joacă un anumit rol în ea. Nu există o dependență clară a frecvenței reacțiilor autoimune la structura genei virale.

Datorită proprietăților sale, hepatita C este adesea însoțită de multe boli diferite. Acestea includ:

  • herpetice dermatite;
  • tiroidită autoimună;
  • lupus eritematos sistemic;
  • colită ulcerativă nespecifică;
  • eritem nodular;
  • vitiligo;
  • urticarie;
  • glomerulonefrita;
  • fibrilă alveolită;
  • gingivita;
  • miozită locală;
  • anemie hemolitică;
  • trombocitopenic idiopatic purpura;
  • lichen planus;
  • anemie pernicioasă;
  • artrita reumatoidă și altele.

diagnosticare

Liniile directoare adoptate de un grup internațional de experți stabilesc criteriile pentru probabilitatea diagnosticării hepatitelor autoimune. Semnificația markerilor de anticorpi în serul pacientului este importantă:

  • antinuclear (ANA);
  • microzomi de rinichi și ficat (anti-LKM);
  • celulele musculare netede (SMA);
  • hepatic solubil (SLA);
  • hepatic-pancreatic (LP);
  • asialo-glicoproteină la receptori (lectină hepatică);
  • la membrana plasmatică hepatocitică (LM).

În același timp, este necesar să excludem de la pacient o legătură cu utilizarea medicamentelor hepatotoxice, a transfuziei de sânge și a alcoolismului. Lista conține, de asemenea, o legătură cu hepatitele infecțioase (prin markeri serici de activitate).

Nivelul de imunoglobulină tip G (IgG) și γ-globulinelor nu trebuie să depășească nivelul normal de cel puțin 1,5 ori; în sânge este detectată o creștere a transaminazelor (aspartic și alanină) și a fosfatazei alcaline.

Recomandările iau în considerare faptul că 38 la 95% dintre pacienții cu ciroză biliară și colangită dau aceleași reacții markerilor. Se propune combinarea acestora cu diagnosticul de "sindrom transversal". În același timp, imaginea clinică a bolii este amestecată (10% din cazuri).

Pentru ciroza biliară, indicatorii de sindrom transversal sunt prezența a două dintre următoarele simptome:

  • IgG depășește norma de 2 ori;
  • alanin aminotransaminaza crescută de 5 ori sau mai mult;
  • anticorpii pentru țesutul muscular neted au fost detectați la un titru (diluție) mai mare de 1:40;
  • gradul de necroză periportală este determinat în biopsia hepatică.

Utilizarea tehnicilor de imunofluorescență indirectă poate furniza din punct de vedere tehnic un răspuns fals pozitiv la anticorpi. Reacția de pe sticlă (Invitro) nu este capabilă să respecte pe deplin schimbările din interiorul corpului. Acest lucru trebuie luat în considerare în cercetare.

Sindromul cholangită aderentă se caracterizează prin:

  • semne de colestază (biliară întârziată) cu fibroza pereților tubulilor;
  • de multe ori există inflamație concomitentă a intestinului;
  • cholangiography - Studiul permeabilitatii biliar efectuat de imagistica prin rezonanta magnetica si percutan chrespochechno, mod retrograd dezvăluit îngustare structura inelară din interiorul canalului biliar.

Criteriile de diagnosticare a sindromului cruce de colangită sunt:

  • creșterea transaminazei și a fosfatazei alcaline;
  • la jumătate dintre pacienți, nivelul fosfatazei alcaline este normal;
  • creșterea concentrației de imunoglobulină tip G;
  • detectarea anticorpilor serici SMA, ANA, pANCA;
  • confirmare tipică prin cholangiografie, examen histologic;
  • legatura cu boala Crohn sau colita ulcerativa.

Tratamentul hepatitei autoimune

Sarcina terapiei - prevenirea evoluției procesului autoimun în ficat, normalizarea tuturor tipurilor de metabolism, immunoglobulinov.Patsientu de conținut toate vârstele este oferit prin dieta și stilul de viață pentru a reduce povara asupra ficatului. Activitatea fizică ar trebui să fie limitată, persoana bolnavă ar trebui să aibă posibilitatea de a se odihni des.

Recepția este strict interzisă:

  • alcool;
  • ciocolată și dulciuri;
  • grăsimi și pește;
  • orice produse care conțin grăsimi animale;
  • produse afumate și ascuțite;
  • leguminoase;
  • măcriș;
  • spanac.
  • carne slabă și pește;
  • cereale;
  • lapte și supe vegetale;
  • salate, condimentate cu ulei vegetal;
  • kefir, brânză de vaci;
  • fructe.

Metoda de prăjire este exclusă, toate felurile de mâncare sunt fierte sau fierte. În timpul exacerbării, se recomandă să se organizeze șase mese, în perioada de remitere este suficientă rutina obișnuită.

Probleme ale terapiei cu medicamente

Mecanismul patogenetic complex al bolii ne obligă să luăm în calcul posibila influență a medicamentelor în sine. Prin urmare, experții internaționali au elaborat linii directoare clinice care definesc indicațiile pentru tratament.

Pentru a începe cursul terapiei, pacientul trebuie să aibă suficiente simptome clinice și semne de laborator de patologie:

  • alanin transaminază peste normal;
  • aspartic - de 5 ori valoarea normală;
  • gamma globulinelor în creșterea serului de 2 ori;
  • modificări caracteristice ale specimenelor de biopsie de țesut hepatic.

Indicațiile relative includ lipsa simptomelor sau exprimarea slabă, nivelul globulelor gamma sub norma dublă, concentrația de transaminază aspartică atinge 3-9 norme, imaginea histologică a hepatitei periportale.

Tratamentul intenționat este contraindicat în următoarele cazuri:

  • boala nu are simptome specifice leziunilor;
  • însoțită de ciroză hepatică decompensată cu sângerare din venele varicoase esofagiene;
  • transaminaza aspartică este mai mică de trei norme;
  • ciroza inactivă determinată histologic, un număr redus de celule (citopenie), tip portal de hepatită.

Glucocorticosteroizii (metilprednisolon, prednison) sunt utilizați ca terapie patogenetică. Aceste medicamente au un efect imunosupresor (de susținere) asupra celulelor T. Activitatea crescută reduce reacțiile autoimune împotriva hepatocitelor. Tratamentul cu corticosteroizi este însoțit de un efect negativ asupra glandelor endocrine, dezvoltarea diabetului;

  • Sindromul Cushingoid;
  • hipertensiune;
  • osteoporoza oaselor;
  • menopauza la femei.

Se prescrie un tip de medicament (monoterapie) sau o combinație cu citostatice (Delagil, Azatioprină). Contraindicațiile pentru utilizarea azatioprimului sunt intoleranța individuală, suspiciunea unui neoplasm malign, citopenie, sarcină.

Tratamentul se efectuează o perioadă lungă de timp, se aplică mai întâi doze mari, apoi se trece la întreținere. Anularea se recomandă după 5 ani, sub rezerva confirmării remisiunii stabile, inclusiv a rezultatelor unei biopsii.

Este important să se țină cont de faptul că schimbările pozitive în examinarea histologică apar la 3-6 luni după recuperarea clinică și biochimică. Ar trebui să continuați să luați medicamente tot acest timp.

Cu o evoluție constantă a bolii, exacerbările frecvente în regimul de tratament includ:

  • Ciclosporina A,
  • Micofenolatul de mofetil,
  • infliximab,
  • Rituximab.

În identificarea unei conexiuni cu colangita, Ursosan este numit cu prednison. Uneori experții consideră că este posibilă utilizarea preparatelor de interferon pentru tratamentul hepatitei autoimune, pe baza efectului antiviral:

Efectele secundare includ depresia, citopenia, tiroidita (la 20% dintre pacienti), raspandirea infectiei la organe si sisteme. În absența eficacității terapiei pe o perioadă de patru ani și a prezenței recidivelor frecvente, transplantul hepatic este singura metodă de tratament.

Ce factori determină prognosticul bolii?

Prognosticul hepatitei autoimune este determinat în principal de activitatea procesului inflamator. Pentru a face acest lucru, utilizați testele biochimice tradiționale: activitatea aspartat aminotransferazei este de 10 ori mai mare decât în ​​mod normal, există un exces semnificativ de gamma globulină.

Sa stabilit că dacă nivelul de transaminază aspartică este de 5 ori mai mare decât normal și, în același timp, imunoglobulinele de tip E sunt de 2 ori mai mari, atunci 10% dintre pacienți pot spera pentru o rată de supraviețuire de zece ani.

Cu criterii mai mici pentru activitatea inflamatorie, indicatorii sunt mai favorabili:

  • 80% dintre pacienți pot trăi timp de 15 ani, în această perioadă jumătate din ficat produce ciroză;
  • cu implicarea venelor centrale și lobilor ficatului în inflamație, 45% dintre pacienți mor în decurs de cinci ani, ciroza se formează în 82% dintre aceștia.

Formarea cirozei hepatitelor autoimune este considerată un factor prognostic nefavorabil. 20% din acești pacienți mor în decurs de doi ani de la sângerare, 55% pot trăi 5 ani.

Cazurile rare, care nu sunt complicate de ascită și encefalopatie, dau rezultate bune în tratamentul cu corticosteroizi la 20% dintre pacienți. În ciuda numeroaselor studii, boala este considerată incurabilă, deși există cazuri de auto-vindecare. Căutarea activă a metodelor pentru a întârzia leziunile hepatice.


Articole Hepatita